Медична школа. USMLE STEP/КРОК

🦴 🤩🤩🤩🤩🤩🤩🤩🤩 🇺🇦🇺🇦🇺🇦🇺🇦🇺🇦🇺🇦🇺🇦 🦴

🤔 Злоякісна дискразія плазматичних клітин, що характеризується неконтрольованою проліферацією та дифузною інфільтрацією моноклональних плазматичних клітин у кістковому мозку.

👨🏽‍⚖️ Частіше зустрічається у чоловіків (♂ > ♀ (3:2)), пік захворюваності: 50–70 років.

🤩 Розвиток ММ пов'язаний із порушеннями геному, зокрема, транслокаціями в області важких ланцюгів імуноглобулінів та мутаціями в генах, що контролюють проліферацію і диференціацію плазматичних клітин. Аномальні плазматичні клітини починають неконтрольовано розмножуватися, аномальні імуноглобуліни (парапротеїни, або білки Бенс-Джонса), які накопичуються в крові (в тестах КРОК це показано значним підвищенням рівня білка в крові) й викликають патологічні зміни в різних органах та тканинах, насамперед , у кістковому мозку, що зумовлює як порушення нормального функціонування імунної системи, так і стимулювання остеокластів через секрецію різних факторів, таких як TNFSF11 (Tumor necrosis factor ligand superfamily member 11).

🤩 Також парапротеїни можуть осідати в ниркових канальцях, що призводить до розвитку нефропатії мієломного типу, або "мієломної нирки".

🩸Нарешті, збільшення кількості мієломних клітин у кістковому мозку призводить до витіснення нормальних гемопоетичних клітин, що спричиняє анемію, тромбоцитопенію та лейкопенію.

🤩 Основні клінічні прояви наступні:

🤩 Легка лихоманка , нічна пітливість, слабкість і втрата ваги;

🤕 Біль у кістках , особливо біль у спині (найчастіший симптом);

🦴 Симптоми гіперкальціємії (через руйнацію остеоцитів та вихід кальцію з кісток у кров;

💀Спонтанні переломи;

🥳 Підвищений ризик інфікування;

🩸 Підвищений ризик петехіальної кровотечі;

😂 Піниста сеча (спричинена білками Бенс-Джонса в сечі).

🤩Діагностика: обов'язковою умовою є наявність гістопатологічних змін у кістковому мозку (≥ 10% клональних плазматичних клітин) + будь-яка з наведених нижче ознак:

🤩Рівень кальцію >2,75 ммоль/л або >0,25 ммоль/л вище ВМН
🤩Ниркова недостатність : ШКФ < 40 мл/хв або або креатинінемія >177 мкмоль/л
🤩Анемія : Hb < 100 г/л
🤩≥ 1 остеолітичне ураження, що підтверджується рентгенологічно;
🤩плазмоцити в кістковому мозку >60 %;
🤩співвідношення вільних легких ланцюгів в сироватці (κ/λ або λ/κ) >100 при рівні моноклональних ланцюгів >100 мг/л;
🤩>1-ї вогнищевої зміни розміром ≥5 мм при МРТ.


🤩 Лікування
⏺Основний метод лікування множинної мієломи - індукційна хіміотерапія з подальшою трансплантацією стовбурових клітин.
⏺Пацієнтам, яким протипоказане проведення трансплантації стовбурових клітин, рекомендується хіміотерапія імуномодуляторами (напр., леналідоміб) та/або інгібіторами протеасом (напр., бортезоміб) ПЛЮС стероїд (дексаметазон).

#Гематологія


Сайт - https://medschools.shop/
Чат з підготовки до КРОК-2 - https://t.me/med_schools
Канал з підготовки до КРОК-2 - https://t.me/medschools

🥳🤩🤩🤩🤩🤩🤩🤩🤩🤩🤩🤩🥳

🤔 Зоонозна інфекційна хвороба, яка має широкий спектр клінічних проявів, від легких грипоподібних симптомів до важких системних уражень із жовтяницею, нирковою недостатністю та крововиливами.

🥳 Збудник - Leptospira (особливо L. interrogans sensu lato) , рід грамнегативних спірохет з гачкоподібними кінцями.

🐀 Джерело інфекції - дрібні гризуни (пацюки, миші), комахоїдні тварини (іжаки, землерийки), домашні тварини (свині, вівці, велика рогата худоба). Основні шляхи інфікування - контакт пошкодженої шкіри чи слизових оболонок із сечею, кров'ю або тканинами інфікованої тварини, а також контамінованою водою (при питті, риболовлі, купанні).

🐠 Основні групи ризику - професії, які передбачають прямий або опосередкований контакт з тваринами (наприклад, працівники сільського господарства чи каналізації), особи, що займаються рекреаційною діяльністю у прісній воді (наприклад, веслування на каное, плавання, віндсерфінг).

🤩 Більшість інфекцій протікають безсимптомно. Грипоподібні симптоми захворювання зазвичай з’являються через 1–2 тижні після інфікування, що прогресує до поліорганної недостатності у 5–10% пацієнтів.

🫣 Клініка слабковираженої (безжовтяничної) форми лептоспірозу:
♨️ Лихоманка
🤯 Головний біль ,світлобоязнь
💪 Міалгії (особливо в литках і попереку) - патогномонічний симтом лептоспірозу, оскільки токсин, що містять лептоспіри, при дисемінації збудника спричинює рабдоміоліз, тобто деструкцію міоцитів;
🤮 Блювота , діарея;
👀 Двостороннє дифузне почервоніння кон'юнктиви без ексудату;
🤩 Гепатомегалія, лімфаденопатія.

😰 Клініка важкої (жовтяничної) форми лептоспірозу:

⏺Класична тріада хвороби Вейля:
🤩 Ознаки гострого ураження нирок (наприклад,олігурія,анурія)
🤩 Ознаки печінкової недостатності (наприклад, жовтяниця)
🤩 Геморагічний діатез (наприклад, кровохаркання, пурпура, мелена)
⏺Клінічні ознаки шоку (наприклад, гіпотензія)
⏺Клінічні ознаки запалення серця: наприклад, міокардит, перикардит, аритмія.

🤩 Остаточний діагноз можна поставити на основі:
🤩 Прямого виявлення збудника у зразках крові, сечі та/або спинномозкової рідини за допомогою ПЛР чи темнопольної мікроскопії;
🤩 Мікроскопічного тесту аглютинації (золотий стандарт діагностики), проте в перші 5 днів захворювання його чутливість низька.

🤩 Етіотропне лікування:
🤩 При легкій формі (тривалість лікування 5-7 днів): доксициклін (по 100 мг 2 р/д), амоксицилін (по 500 мг 2 р/д), ампіцилін (по 500-750 мг 2 р/д)
🤩 При важкій формі (тривалість лікування 7-10 днів): бензилпеніциліну натрієва сіль 2,4-4,8 г/д, цефтріаксон 1–2 г в/в 1 р/д, цефотаксим — 1 г в/в кожні 6 год.

🛡 Профілактика

🤩 Уникати контакту з сечею, кров’ю та тканинами інфікованих тварин, надягаючи відповідні засоби індивідуального захисту (наприклад, окуляри, взуття).
🤩Впроваджувати відповідні стратегії боротьби зі шкідниками.
🤩Вакцинувати худобу та домашніх тварин.

#Інфекційніхвороби

Сайт - https://medschools.shop/
Чат з підготовки до КРОК-2 - https://t.me/med_schools
Канал з підготовки до КРОК-2 - https://t.me/medschools

🔥 Набір на курс з ЕКГ відкритий

Для запису пиши - @ks_mayskaya та забирай безкоштовну лекцію :)

https://medschools.shop/courses/osnovi-ekg/

🤩🤩🤩🤩🤩🤩🤩🤩 🤩🤩🤩🤩🤩🤩🤩🤩🤩

🤩 Гострий некротичний васкуліт невідомої етіології, найбільш небезпечним проявом якого є аневризма коронарної артерії , яка може призвести до інфаркту міокарда або аритмії.

👶 Переважно на дане захворювання страждають діти < 5 років (найчастіша причина набутої ішемічної хвороби серця у дітей).

🌏 Хоча точна причина вважається невідомою, дане захворювання пов'язують з різними інфекційними та генетичними факторами (поширеність вища у пацієнтів азіатського походження та у братів і сестер хворих дітей).

🤩 Основні клінічні прояви наступні:

🫣 Гарячка ≥ 5 днів, що зазвичай сягає > 39°C;

😰 Орофарингеальний мукозит , наприклад, полуничний язик (еритема та набряк язика) потріскані та червоні губи, дифузна еритема ротоглотки;

😡 Безболісний двосторонній кон'юнктивіт без ексудату (N. B.!!!!!, адже саме цей симптом дозволяє достовірно відрізнити хворобу Кавасакі від скарлатини у тестах КРОК!);

🤫 Поліморфний висип, що виникає на тулубі;

🫠 Еритема і набряк рук і ніг , включаючи долоні і підошви (перший тиждень) з можливим лущенням кінчиків пальців рук і ніг через 2-3 тижні;

🫠 Шийна лімфаденопатія ≥ 1,5 см (часто одностороння).

🤩 Діагностика здійснюється за клінічними даними: обов'язковою умовою є тривалість лихоманки ≥ 5 днів + 4 будь-яких із наведених вище симптомів.

🤩 За діагностованої хвороби Кавасакі одразу проводиться ехокардіографія для моніторингу наявності наступних ускладнень: аневризма або дилатація коронарної артерії, дисфункція ЛШ, мітральна регургітація, перикардіальний випіт.

🤩 Лікування передбачає введення високої дози внутрішньовенного імуноглобуліну. Вчасно розпочате лікування (в ідеалі до 10 днів після початку захворювання) запобігає розширенню коронарних артерій і призводить до швидкого полегшення симптомів. Також усім пацієнтам (незалежно від віку!) показаний аспірин (високі дози вводяться, поки у пацієнта не буде відсутня гарячка протягом 48-72 год, після чого застосовуються низькі дози протягом 6–8 тижнів). Опціональні препарати: ГКС, імуномодулятори.

#Педіатрія

Сайт - https://medschools.shop/
Чат з підготовки до КРОК-2 - https://t.me/med_schools
Канал з підготовки до КРОК-2 - https://t.me/medschools