🦴 🤩🤩🤩🤩🤩🤩🤩🤩 🇺🇦🇺🇦🇺🇦🇺🇦🇺🇦🇺🇦🇺🇦 🦴
🤔 Злоякісна дискразія плазматичних клітин, що характеризується неконтрольованою проліферацією та дифузною інфільтрацією моноклональних плазматичних клітин у кістковому мозку.
👨🏽⚖️ Частіше зустрічається у чоловіків (♂ > ♀ (3:2)), пік захворюваності: 50–70 років.
🤩 Розвиток ММ пов'язаний із порушеннями геному, зокрема, транслокаціями в області важких ланцюгів імуноглобулінів та мутаціями в генах, що контролюють проліферацію і диференціацію плазматичних клітин. Аномальні плазматичні клітини починають неконтрольовано розмножуватися, аномальні імуноглобуліни (парапротеїни, або білки Бенс-Джонса), які накопичуються в крові (в тестах КРОК це показано значним підвищенням рівня білка в крові) й викликають патологічні зміни в різних органах та тканинах, насамперед , у кістковому мозку, що зумовлює як порушення нормального функціонування імунної системи, так і стимулювання остеокластів через секрецію різних факторів, таких як TNFSF11 (Tumor necrosis factor ligand superfamily member 11).
🤩 Також парапротеїни можуть осідати в ниркових канальцях, що призводить до розвитку нефропатії мієломного типу, або "мієломної нирки".
🩸Нарешті, збільшення кількості мієломних клітин у кістковому мозку призводить до витіснення нормальних гемопоетичних клітин, що спричиняє анемію, тромбоцитопенію та лейкопенію.
🤩 Основні клінічні прояви наступні:
🤩 Легка лихоманка , нічна пітливість, слабкість і втрата ваги;
🤕 Біль у кістках , особливо біль у спині (найчастіший симптом);
🦴 Симптоми гіперкальціємії (через руйнацію остеоцитів та вихід кальцію з кісток у кров;
💀Спонтанні переломи;
🥳 Підвищений ризик інфікування;
🩸 Підвищений ризик петехіальної кровотечі;
😂 Піниста сеча (спричинена білками Бенс-Джонса в сечі).
🤩Діагностика: обов'язковою умовою є наявність гістопатологічних змін у кістковому мозку (≥ 10% клональних плазматичних клітин) + будь-яка з наведених нижче ознак:
🤩Рівень кальцію >2,75 ммоль/л або >0,25 ммоль/л вище ВМН
🤩Ниркова недостатність : ШКФ < 40 мл/хв або або креатинінемія >177 мкмоль/л
🤩Анемія : Hb < 100 г/л
🤩≥ 1 остеолітичне ураження, що підтверджується рентгенологічно;
🤩плазмоцити в кістковому мозку >60 %;
🤩співвідношення вільних легких ланцюгів в сироватці (κ/λ або λ/κ) >100 при рівні моноклональних ланцюгів >100 мг/л;
🤩>1-ї вогнищевої зміни розміром ≥5 мм при МРТ.
🤩 Лікування
⏺Основний метод лікування множинної мієломи - індукційна хіміотерапія з подальшою трансплантацією стовбурових клітин.
⏺Пацієнтам, яким протипоказане проведення трансплантації стовбурових клітин, рекомендується хіміотерапія імуномодуляторами (напр., леналідоміб) та/або інгібіторами протеасом (напр., бортезоміб) ПЛЮС стероїд (дексаметазон).
#Гематологія
Сайт - https://medschools.shop/
Чат з підготовки до КРОК-2 - https://t.me/med_schools
Канал з підготовки до КРОК-2 - https://t.me/medschools
🤔 Злоякісна дискразія плазматичних клітин, що характеризується неконтрольованою проліферацією та дифузною інфільтрацією моноклональних плазматичних клітин у кістковому мозку.
👨🏽⚖️ Частіше зустрічається у чоловіків (♂ > ♀ (3:2)), пік захворюваності: 50–70 років.
🤩 Розвиток ММ пов'язаний із порушеннями геному, зокрема, транслокаціями в області важких ланцюгів імуноглобулінів та мутаціями в генах, що контролюють проліферацію і диференціацію плазматичних клітин. Аномальні плазматичні клітини починають неконтрольовано розмножуватися, аномальні імуноглобуліни (парапротеїни, або білки Бенс-Джонса), які накопичуються в крові (в тестах КРОК це показано значним підвищенням рівня білка в крові) й викликають патологічні зміни в різних органах та тканинах, насамперед , у кістковому мозку, що зумовлює як порушення нормального функціонування імунної системи, так і стимулювання остеокластів через секрецію різних факторів, таких як TNFSF11 (Tumor necrosis factor ligand superfamily member 11).
🤩 Також парапротеїни можуть осідати в ниркових канальцях, що призводить до розвитку нефропатії мієломного типу, або "мієломної нирки".
🩸Нарешті, збільшення кількості мієломних клітин у кістковому мозку призводить до витіснення нормальних гемопоетичних клітин, що спричиняє анемію, тромбоцитопенію та лейкопенію.
🤩 Основні клінічні прояви наступні:
🤩 Легка лихоманка , нічна пітливість, слабкість і втрата ваги;
🤕 Біль у кістках , особливо біль у спині (найчастіший симптом);
🦴 Симптоми гіперкальціємії (через руйнацію остеоцитів та вихід кальцію з кісток у кров;
💀Спонтанні переломи;
🥳 Підвищений ризик інфікування;
🩸 Підвищений ризик петехіальної кровотечі;
😂 Піниста сеча (спричинена білками Бенс-Джонса в сечі).
🤩Діагностика: обов'язковою умовою є наявність гістопатологічних змін у кістковому мозку (≥ 10% клональних плазматичних клітин) + будь-яка з наведених нижче ознак:
🤩Рівень кальцію >2,75 ммоль/л або >0,25 ммоль/л вище ВМН
🤩Ниркова недостатність : ШКФ < 40 мл/хв або або креатинінемія >177 мкмоль/л
🤩Анемія : Hb < 100 г/л
🤩≥ 1 остеолітичне ураження, що підтверджується рентгенологічно;
🤩плазмоцити в кістковому мозку >60 %;
🤩співвідношення вільних легких ланцюгів в сироватці (κ/λ або λ/κ) >100 при рівні моноклональних ланцюгів >100 мг/л;
🤩>1-ї вогнищевої зміни розміром ≥5 мм при МРТ.
🤩 Лікування
⏺Основний метод лікування множинної мієломи - індукційна хіміотерапія з подальшою трансплантацією стовбурових клітин.
⏺Пацієнтам, яким протипоказане проведення трансплантації стовбурових клітин, рекомендується хіміотерапія імуномодуляторами (напр., леналідоміб) та/або інгібіторами протеасом (напр., бортезоміб) ПЛЮС стероїд (дексаметазон).
#Гематологія
Сайт - https://medschools.shop/
Чат з підготовки до КРОК-2 - https://t.me/med_schools
Канал з підготовки до КРОК-2 - https://t.me/medschools